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罗亚西,王静杰,曾春,刘义,张小辉,李咏梅
李咏梅,教授,主任医师,医学博士,硕士生导师,重庆医院放射科副主任,在临床医疗、教学及科研工作21年,研究方向:中枢脱髓鞘疾病和腹盆部疾病。任中华医学会放射学分会传染病学专业委员会委员、中华医学会放射学分会神经专业组青年委员,17会诊网首席会诊专家。目前以第一作者或者通讯作者发表论文80余篇,其中《中华放射学杂志》2篇,《中华神经科杂志》2篇,SCI10多篇。主持国家自然科学基金2项(、)、重庆市自然科学基金2项(、)、重庆市卫计委基金3项(、、,重点项目一项),获重庆医科大学优秀博士论文基金资助1项。以第一完成人获重庆市卫生局科研成果一等奖和重庆市科技进步三等奖;获重庆医科大学优秀博士论文和硕士导师指导奖,所带的研究生有6名获得重庆医科大学优秀硕士论文奖,2人获重庆市高校优秀硕士论文奖,多次在国内外放射学术会议发言。任《磁共振成像杂志》、《中华放射学杂志》、《中国CT和MRI杂志》、《实用医学杂志》等杂志审稿专家。
急性横贯性脊髓炎(acutetransversemyelitis,ATM)是指脊髓局限性炎性的病变过程,特点是导致运动、感觉和自主神经功能障碍[1],因其病因和预后的异质性,规范统一的诊断标准和分类非常重要。ATM根据其病因可分为疾病相关性ATM和特发性ATM(idiopathicacutetransversemyelitis,IATM)。疾病相关性ATM主要包括脱髓鞘性疾病如多发性硬化(multiplesclerosis,MS)或视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,NMO)、系统性自身免疫性疾病(systemicautoimmunedisorders,SD)、类感染(parainfectious,PI)、副肿瘤综合征等[2],而没有明确病因的ATM称之为IATM。本文收集了我院年7月至年7月间收治的56例ATM患者的临床和影像学资料并进行至少2年的随访,结合ATM诊断标准[1]进行分析,旨在提高ATM的诊断和鉴别诊断。
1资料与方法
1.1一般资料
搜集我院年7月至年7月共56例具有完整资料的ATM患者,包括临床及MRI影像资料并进行至少2年的随访,其中男25例,女31例,年龄16~79岁,平均43.2岁。所有ATM病例均符合年横贯性脊髓炎联盟工作组(transversemyelitisconsortiumworkinggroup,TMCWG)制定的诊断标准[1]:(1)脊髓病变所致的感觉、运动、自主神经功能障碍。(2)明确的感觉平面,双侧症状和(或)体征不一定对称。(3)通过MRI或CT脊髓成像排除髓外压迫病因。(4)脑脊液(cerebrospinalfluid,CSF)的细胞数增多或IgG升高或MRI增强脊髓有强化;如果病初正常,应在2~7天后复查CSF和MRI。(5)病程在4小时至21天达高峰。ATM的诊断还需排除其他疾病,如放射性脊髓病、脊髓前动脉闭塞、脊髓动静脉畸形等。ATM在病因基础上主要分为[2-3]:(1)MS相关的ATM(MS-ATM)即临床确诊为MS的ATM患者;(2)NMO相关的ATM(NMO-ATM)即临床确诊为NMO的患者;(3)SD相关的ATM(SD-ATM)即有全身性疾病临床证据的ATM患者;(4)PI相关的ATM(PI-ATM)即有血清学感染证据的ATM患者(如单纯疱疹病*或巨细胞病*等);(5)找不到确切病因的ITAM患者,包括单相和复发性。所有ATM患者必须首次症状发作后在我院住院1次,并至少1次MRI随访且随访时间超过2年。
1.2MRI扫描序列、参数及方法
采用GESignaHDxt3.0TMR成像系统,脊髓常规序列为矢状位T1WI、T2WI和横断位T2WI,颈髓扫描参数TR/TE分别为ms/14.6ms(T1WI)、ms/l25ms(T2WI)、ms/.4ms(横断面T2WI);Matrix均为×。胸腰髓扫描参数TR/TE分别为ms/10.5ms(T1WI)、2ms/.1ms(T2WI)、ms/.1ms(横断面T2WI);Matrix均为×。颈髓及胸腰髓扫描层厚均为3mm,间距为1mm。视野24cm,激励次数2。所有患者均进行脑部常规序列扫描,主要序列包括:横断面双回波质子密度序列(PD/T2WI)及扩散加权成像(DWI),横断面及矢状面T2WI液体衰减翻转恢复序列(FLAIR)参数。增强使用Gd-DTPA按照0.1mmol/kg体重,注射流率2ml/s静脉注射,行T1WI增强扫描。所有图像由两位神经影像学专业医师复习文献后独立盲法读片,分析首次入院的MRI影像资料,结果达成一致后纳入回顾分析。
2结果
2.1ATM的临床表现、实验室检查及临床诊断分类
2.1.1ATM的临床表现
急性起病者37例,亚急性起病者19例。首发症状:肢体麻木20例(35.7%),肢体无力32例(57.1%),神经根痛5例(8.9%),排尿困难或便秘7例(12.5%)。所有患者均有病变脊髓平面以下不同程度的运动、深浅感觉及自主神经功能障碍。瘫痪患者共56例,其中双下肢瘫33例,四肢瘫23例;肌力0级5例,Ⅰ~Ⅱ级32例,Ⅲ~Ⅳ级19例。7例有二便失禁或尿潴留,7例有视力障碍,24例发病前短期内有感冒、发热病史。
2.1.2实验检查结果
56例ATM患者均行CSF检查,其中42例CSF蛋白和(或)细胞数轻度增高,14例CSF生化及常规检查均为阴性;18例CSF寡克隆区带(oligoclonalbands,OCBs)阳性。12例视觉诱发电位异常,47例躯体感觉诱发电位异常。5例血清NMO-IgG抗体阳性,3例血清免疫学自身抗体联合检测阳性。2例血清学梅*螺旋体抗体阳性,1例血清学艾滋病抗体阳性,1例血清学EBV-IgG阳性。
2.1.例ATM患者随访至少2年的临床诊断及预后
所有56例患者均以ATM作为首发症状且均行自发病后至少2年的随访。32例(57.1%,32/56)患者出现复发,其中19例(33.9%,9/56)发展为临床确诊的MS,10例(17.9%,10/56)发展为临床确诊的NMO,3例(5.3%,3/56)为复发性IATM。24例(42.9%,24/56)ATM患者在随访期间没有复发:3例为SD-ATM(5.4%,3/56),4例为PIATM(7.1%,4/56),17例(30.4%,17/56)为单相性IATM。56例患者均给予糖皮质激素及神经营养药物等治疗,治愈14例,好转39例,无效3例,无死亡。
2.例患者首次入院MRI特征ATM的MRI表现:(1)信号改变:条状、片状等长T1及长T2信号影。(2)病灶部位:颈髓18例,胸髓17例,颈胸髓受累13例,胸腰髓受累8例。(3)脊髓外形:33例病变伴有脊髓肿胀,23例脊髓形态未见异常。(4)病灶长度:累及1~2个脊髓节段9例,累及3个以上脊髓节段47例,最长达14个节段,平均4.7个脊髓节段。(5)病灶范围:病灶占据脊髓≥2/3横断面积29例,27例病灶脊髓横断面<2/3。(6)MRI增强:15例脊髓病变区无强化,41例病变区呈条状、斑片状等强化。(7)脑内病灶:17例脑内扫描发现病灶;39例脑内未发现病灶。56例不同病因的ATM的MRI征象统计见表1。
3讨论
3.1ATM概述
ATM是一种病理和生理上具有异质性的脊髓局限性炎性疾病,急性或亚急性起病[1-2],主要病理改变为脊髓病变区炎性细胞浸润,灰质中神经细胞肿胀、尼氏体溶解,白质内神经纤维髓鞘脱失、轴突变性、大量吞噬细胞及神经胶质细胞增生[4]。临床特征表现是病损水平以下的运动、感觉和自主神经传导束功能障碍,通常能清晰地确定感觉障碍的平面,并能够通过脊髓MRI或CSF检查找到脊髓炎症的证据。根据临床和MRI影像特征,在原有年TMCWG的ATM诊断标准基础上,西方文献将横贯性脊髓炎(transversemyelitis,TM)分为纵向局限和纵向广泛TM(longitudinallyextensivetransversemyelitis,LETM),后者指脊髓损伤超过3个以上椎体节段,病灶横断面常累及脊髓中心且超过脊髓横断面积的2/3[5];纵向局限TM又分为急性完全性TM(acute